Puede presentarse como sordera parcial, esta se manifiesta cuando la persona tiene una leve capacidad auditiva (hipoacusia) y pueden usar un aparato auditivo para que ésta mejore, pero no se ven obligados a hacerlo; o bien puede presentarse como sordera total, en la cual una persona afectada no oye absolutamente nada.
La causa más común de este tipo de pérdida auditiva es el daño a las células ciliadas dentro de la cóclea. Las células ciliadas externas en particular son muy frágiles y pueden ser dañadas por exposición excesiva a a sonidos de muy alto volumen o pueden simplemente desgastarse por la edad. Es casos muy raros estas células pueden ser dañadas por químicos (como altas dosis de antibióticos aminoglicósidos). La pérdida neurosensorial puede ser causada también por el daño del nervio auditivo, pero esto es relativamente raro, lo más común es por exposición a altos ruidos o por la edad.
En comparación con la perdida conductiva, que la mayoría de las veces se puede curar, la pérdida neurosensorial en la mayoría de los casos es irreparable y se puede estimular a las estructuras auditivas que quedaron intactas con un auxiliar auditivo o en casos muy extremos con implantes cocleares.